Главная / Энциклопедии и справочники / Раймонд Корсини, Алан Ауэрбах - Психологическая энциклопедия

Аномалии половых хромосом и вызванные ими расстройства (sex chromosome disorders)

Notice: Undefined variable: content in /home/area7ru/area7.ru/docs/material.php on line 128
Нормальная половая дифференциация на генетически и фенотипически мужской и женский типы происходит до рождения; процесс этот проходит через определенные этапы. Первый этап относится ко времени зачатия, когда вклад XX или XY хромосом определяет генетический пол. На 2-м месяце беременности начинается дифференциация гонад на яичник или тестикулы. В течение 3-го месяца беременности гормональный секрет тестикул (андрогены) обусловливает дифференциацию внутренних и внешних мужских половых органов. Отсутствие андрогенов, наблюдаемое в большинстве случаев у генетических женщин, обусловливает у них внутреннюю и внешнюю дифференциацию половых органов. Иногда генетические или гормональные расстройства проявляются в неоднозначной дифференциации, затрудняя точное определение пола ребенка при рождении. Джон Мани и его сотрудники, наблюдая поведение таких индивидуумов, показали, что окружение (т. е. воспитание и обращение как с мальчиком или девочкой) определяет гендерную роль и идентичность в большей степени, чем генетические или морфологические факторы.
Аномалии П. х. могут возникать при мейозе (деление клеток с образованием гамет — клеток, содержащих лишь половину полного набора хромосом) или при митозе (деление всех клеток после стадии гамет). Генетические аберрации при мейозе оставляют организм с недостаточным или избыточным количеством П. х.; аберрации при мейозе приводят к мозаичности (комбинации более чем одного хромосомного паттерна у одного индивидуума). Может тж наблюдаться обрыв, а не полное отсутствие П. х., следствием чего является различная патология внутренних и наружных половых органов. Выпадение или излишек П. х. представляют собой наиболее отчетливые аномалии П. х.
Единственной совместимой с жизнью потерей половой хромосомы является наличие Х-хромосомы без партнерской половой хромосомы. Мужской вариант этого синдрома (YО) всегда сопровождается летальным исходом. Синдром Тернера (генетический кариотип 45/ХО — наличие лишь одной П. х. при всего 45 хромосомах) наблюдается в одном случае на 7 тыс. новорожденных, но гораздо чаще при самопроизвольных выкидышах. Из женщин с синдромом Тернера ок. половины представляют собой «чистый» генетический кариотип 45/ХО; др. половина имеет разнообразную структуру П. х., обычно обусловленную дефектом во второй хромосоме. Главным признаком этого расстройства является дисгенез гонад (недоразвитие яичника) и бесплодие. Фенотипически внутренние и внешние половые органы остаются неразвитыми, при наступлении пубертатного периода отсутствуют менструации, а вторичные половые признаки могут развиваться лишь после терапии эстрогеном. У этих женщин наблюдается тж отчетливый комплекс врожденных аномалий — низкий рост, патология шейных позвонков, широкие сосцы, придающие груди щитообразный вид. Индивидуумам с синдромом Тернера придается женская гендерная роль, они воспитываются как девочки с типично женской гендерной ролью и идентичностью.
Индивидуумы с синдромом Кляйнфельтера — расстройства, при котором к нормальному 46/ХY кариотипу (чаще всего 47/XXY) добавляется по меньшей мере одна Х-хромосома, фенотипически принадлежат к женскому полу, имеют малый до среднего размер полового члена, чрезвычайно малый размер дисфункциональных тестикул, округленные бедра и тенденцию к развитию груди по женскому типу. При этом часто наблюдается высокая заболеваемость хроническими легочными расстройствами и патологией печени, а также снижение интеллекта. Отмечается тж повышенная заболеваемость психич. расстройствами и отклонения сексуального предпочтения, хотя у этих индивидуумов снижено половое влечение, возможно, вследствие недостаточной секреции тестостерона. В психиатрических больницах и исправительных учреждениях достаточно часто встречаются лица, страдающие этим наруш

ВНИМАНИЕ!
Текст просматриваемой вами энциклопедической статьи урезан на треть (33%)!

Чтобы просматривать эту и другие статьи полностью, авторизуйтесь на сайте:

Простая ссылка на эту страницу:

Ссылка для размещения на форуме:

HTML-гиперссылка:

При использовании материалов сайта, активная ссылка на AREA7.RU обязательна!