Главная / Рефераты / Рефераты по медицине
Реферат: Миастения
Notice: Undefined variable: ref_img in /home/area7ru/area7.ru/docs/referat.php on line 323
Н.В. Ялымова Миастения Этиология и патогенез миастении Клиника миастении Диагностика Дифференциальная диагностика Сходные патологические процессы Лечение Этиология и патогенез миастении Миастения (myastenia; греч. mys - мышца + asthenia бессилие; син.; астенический бульбарный паралич; болезнь Эрба-Гольдфлама - тяжелое системное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью и мышечной слабостью, в основе которого лежит патология синаптического аппарата мышц. Этиология и патогенез миастении до конца не выяснены. В настоящее время миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. Это приводит к структурным изменениям и гибели части рецепторов. По-видимому, ацетилхолинэстераза приобретает патологическую активность - она быстро разрушает ацетилхолин, необходимый для мышечного сокращения. Имеются прямые иммуногистологические доказательства наличия антител и комплемента в постсинаптической мембране у больных миастенией. Получены данные в пользу возможной роли персистирующей инфекции вилочковой железы. В частности, найдено повышение титра комплементсвязывающих антител к цитомегаловирусу; у больных, успешно леченных тимэктомией или стероидами, этот признак отсутствовал. Предполагается возможность вирусной антигенной стимуляции тимуса, которая индуцирует образование антител к ацетилхолиновым рецепторам вилочковой железы, которые затем перекрестно реагируют с ацетилхолиновыми рецепторами нервно-мышечных синапсов. По-видимому, речь идет о генетически-детерминированном или приобретенном дефекте иммунологического ответа, в пользу чего также говорит преобладание у больных миастенией содержания гаптогена HLA-B8. Отмечено частое сочетание миастении с тимомой, причем главным образом у больных в возрасте 50-59 лет. В этих случаях заболевание характеризуется острым началом и злокачественным течением, и дает громадную летальность. Клиника миастении Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще в период с 16 до 40 лет. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин. Симптоматология миастений характеризуется сочетанием мышечной слабости и патологической утомляемости мышц, приводящим к парезам или параличам. Поражаться могут концевые пластинки любых мышц. Рано вовлекаются в процесс наружные и внутренние мышцы глаз. Появляется птоз верхних век, нередко асимметричный и колеблющийся по интенсивности на протяжении дня. Птоз усиливается к вечеру, при повторном закрывании — открывании глаз и длительной фиксации взгляда. Может наблюдаться диплопия. Развивается ограничение движения глазных яблок, которое может достигать полной наружной офтальмоплегии. Реже выявляется утомляемость зрения, связанная со слабостью и утомляемостью мышц, осуществляющих аккомодацию. Иногда наблюдается миастенический нистагм, усиливающийся после повторных движений глазных яблок. Выявляется слабость мимических мышц, височных мышц, жевательных мышц, что приводит к затруднению жевания, нарушению дикции и изменению внешнего вида (мимика мало выразительна). В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода развивается бульбарный синдром — дисфагия, дизартрия, затруднение дыхания. Появление бульбарных симптомов — прогностически плохой признак. Поражение диафрагмы или межреберных мышц приводит к нарушению дыхания вплоть до его остановки. Может наблюдаться истощаемость сокращений сердечной мышцы — от нерезких нарушений до остановки сердца. Обычно поражается вся или большая часть поперечно-поласатой мускулатуры, но существуют и локальные формы миастении. Слабость мышц конечностей и туловища приводит к затруднению при подъеме по лестнице, ходьбе, наклоне туловища, несении тяжести. При поражении мышц шеи наблюдается симптом “голова, свесившаяся на грудь”. У 15-20% больных выявляется нерезкое похудание мышц. При тяжелых формах миастении наблюдается истощаемость сухожильных и периостальных рефлексов, а также вкуса, зрения, слуха, поверхностной чувствительности. Обнаруживаются вегетативно-эндокринные и электролитные изменения. Охлаждение улучшает функцию мышц, согревание — ухудшает. Клиническая классификация миастении I. Генерализованные формы: 1. миастения новорожденных 2. врожденная миастения а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская 3. юношеская миастения 4. генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии) II. Локальные формы: 1. глазная 2. бульбарная 3. краниальная По характеру течения: 1. миастенические эпизоды 2. миастеническое состояние 3. прогрессирующая форма 4. злокачественная форма Миастения новорожденных - это преходящее состояние, которое наблюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миастенией. Врожденная миастения - самая редкая форма. При доброкачественной миастении наблюдается выраженное симметричное поражение наружных глазных мышц, часто сопровождающееся полной офтальмоплегией. В меньшей степени поражаются мышцы лица, конечностей и туловища, поражение бульбарных мышц - легкой или умеренной степени. Высока частота случаев в семье, иногда эта форма диагностируется в 30 лет, не представляет угрозы для жизни больного. При семейной детской миастении могут быть тяжелые поражения бульбарных и дыхательных мышц. Птоз наблюдается часто, но наружные глазные мышцы в патологический процесс не вовлекаются. Юношеская миастения. Заболевание начинается в возрасте более 1 года, у 75% - старше 10 лет. У некоторых больных преимущественно поражены глазные и лицевые мышцы, а у других - бульбарные мышцы, иногда наблюдается генерализованная мышечная слабость; у 40% - дыхательные нарушения. Чаще всего встречается поражение глазных мышц. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения - прогноз плохой. Генерализованная миастения взрослых подразделяется на: легкую (MGIIа), тяжелую (MGII6), острую молниеносную (MGIII), позднюю тяжелую (MGIV), миастению с ранней мышечной атрофией. IIа и IIб отличаются отсутствием или наличием поражения бульбарных мышц. При MGIII у больного быстро развивается тяжелая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения. К группе MGIV относятся больные, состояние которых после пребывания в течение 2-х лет в группах I и IIа ухудшилось. Глазная миастения (MGI) - непрогрессирующая форма с поражением только мышц глаз и мышц век. Изолированная глазная форма не представляет опасности для жизни и приводит к умеренной инвалидизации. В последующем, или заболевание ограничивается поражением глазных мышц, или развивается генерализованная форма. Для бульбарной формы миастении характерны дисфония, дисфагия и дизартрия, т.е. симптомы, связанные с вовлечением мускулатуры глотки, гортани и мягкого неба. При краниальной форме миастении в процесс вовлекаются жевательные и мимические мышцы, что приводит к дизартрии, вялости мимики, нарушениям жевания, при этом характерны моложавое лицо и улыбка “рычания” (поднимается верхняя губа, нижняя остается неподвижной). Миастенические эпизоды быстро преходящи, интервалы между ними могут составлять от нескольких месяцев до 10-ти лет и более. Миастеническое состояние (стационарная форма) характеризуется, как правило, быстрым (месяцы) развитием заболевания и последующим многолетним непрогрессирующим течением. Прогрессирующая форма, тем не менее, сочетается относительно доброкачественной, развивается и прогрессирует достаточно медленно, в отдельных случаях прогрессирование через какое-то время может прекратиться. Наиболее тяжелой является злокачественная форма — с быстрым вовлечением все новых и новых мышц и утяжелением состояния. Несмотря на лечение, больные часто поступают в стационар в крайне тяжелом состоянии, нередко требуют реанимационных мероприятий в связи с дыхательными расстройствами. Диагностика Для миастении патогномоничен феномен генерализации мышечного утомления — утомление одних групп мышц при повторных движениях приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, не подвергавшихся прямой физической нагрузке. Так, при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или быстро нарастает птоз верхних век. Ранним проявлением миастении является избирательная слабость и утомляемость сгибателей и разгибателей IV и V пальцев кисти. Применение фармакологических тестов основывается на характерных для миастении высокой чувствительности нервно-мышечных синапсов к введению препаратов, улучшающих трансмиссию в синапсах (антихолинэстеразные препараты), либо ухудшающих ее (курареподобные средства). Пробы с введением антихолинэстеразных препаратов облегчают передачу возбуждения с нерва на мышцу, что проявляется увеличением мышечной силы и снижением утомляемости мышц. Для пробы вводят подкожно или внутримышечно 1- 2 мл 0.05% раствора прозерина. Проба с введением курареподобных препаратов применяется в неясных случаях на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов. Манжетку от сфигмоманометра накладывают на уровне плеча и нагнетают в нее воздух до подъема давления на 20 мм.рт.ст. выше обычного систолического. Затем в вену на кисти вводят 0.2 мг D-тубокурарина, растворенного в 20 мл физиологического раствора. Ожидают 5 минут, затем снимают манжетку. Исходная сила, измеренная динамометром, сравнивается с силой мышц кисти через 10 и 20 мин после снятия манжетки. Проба считается положительной, если мышечная снижается более чем в 2 раза. Электрофизиологические методы диагностики. Стимуляционная электромиография позволяет регистрировать изменения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответа) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При супрамаксимальной стимуляции нерва током небольшой частоты 3-5 Гц — амплитуда М-ответа не изменяется. Если нервно-мышечная передача ослаблена, то при тех же частотах стимуляции наблюдают существенное уменьшение (декремент) амплитуды М-ответа. Величина нервно-мышечного блока при миастении уменьшается после введения антихолинэстеразных препаратов. При стимуляции мышц частотой 50 Гц наблюдается декремент амплитуды более 20%. При синдроме Ламберта — Итона и при ботулизме в данном случае наблюдается инкремент амплитуды более 20%, что важно для диагностики. Для суждения о состоянии нервно-мышечной передачи существенную помощь может оказать электромиография с применением игольчатых электродов. Потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) изучают при минимальном произвольном сокращении до и после подкожного введения 2 мл 0.05% раствора прозерина. Компенсация мышечной слабости и положительная динамика ПДДЕ после прозери-новой пробы могут служить не только диагностическим, но и прогностическим критерием, а также позволяют определять степень тяжести миастении. Гистологические и гистохимические методы исследования Биопсия показана только в случаях сомнения в диагнозе. Гистологическое исследование выявляет лимфоррагии в мышцах и формирование простой атрофии мышечных волокон. Гистохимические исследования обнаруживают признаки нарушения окислительно-востановительных процессов и энергетического обмена в мышечных волокнах. Рентгенологические и радионуклидныи методы диагностики направлены на обнаружение изменений структуры и функции вилочковой железы. Болезни, сочетающиеся с миастенией 1. Заболевания вилочковой железы . гиперплазия; . тимома. 2. Заболевая щитовидной железы . гипертиреоз; . гипотиреоз; . тиреоидит. 3. Ревматоидный артрит. 4. Системная красная волчанка. 5. Гемолитическая анемия. 6. Злокачественная анемия. 7. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. 8. Витилиго. 9. Пемфигус. 10. Рассеянный склероз. 11. Саркоидоз. 12. Язвенный колит. 13. Лейкоз и лимфома. 14. Судороги. Дифференциальная диагностика Миастенические синдромы Нарушения нервно-мышечной передачи (миастенические синдромы) могут возникать и при других заболеваниях, например, таких, как паранеопластические проявления, особенно при бронхогенном раке (синдром Ламберта - Итона), при лечении аминогликозидами, стрептомицином, полимиксином, D-пеницилламином, фенитоином, карбонатом лития. При других миастенических синдромах клинические проявления связаны с нарушением выделения ацетилхолина из пресинаптических депо. Положительный эффект дают препараты, способствующие выделению ацетилхолина из терминалей нервно-мышечных соединений — гуанидина хлорид и амиридин. В отличие от миастении, при синдроме Ламберта - Итона отмечается поражение проксимальных мышц конечностей, бульбарные и наружные мышцы глаза не поражаются. Неврологические симптомы могут предшествовать клиническим признакам основного заболевания (рак легких, простаты, желудка, прямой кишки). Миастеническим синдромом проявляется ботулизм. Заболевание характеризуется желудочно-кишечными расстройствами, симптомами со стороны нервной системы. Заболевание возникает через 2-48 часов после приема зараженной пищи. Преимущественно поражаются наружные мышцы глаз (птоз, офтальмопарез), а также жевательная и бульбарная мускулатура (дисфагия, дизартрия, дисфония). Иногда вовлекаются мышцы туловища и конечностей. Вследствие поражения мышцы, суживающей зрачок, появляется мидриаз. Возможны тахикардия, задержка мочи, запор, нарушение дыхания, судороги. Диагностике помогают эпидемиологические сведения и электромиографические исследования. Сходные патологические процессы При полимиозите слабость обнаруживается в мышцах конечностей, характерны боли в мышцах, амиотрофии, “тестоватость” мышц при пальпации, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, наличие очаговой инфекции. Имеются специфические электромиографические изменения и воспалительные признаки в биоптате мышц. Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия отличается от миастении отсутствием птоза и стойким характером ограничения глазных яблок. Специфическим признаком является феномен “кукольных глаз”. Выявляются также признаки недостаточности функций экстрапирамидной системы. При семейном прогрессирующем бульбарном параличе (синдром Фацио - Лонде) отсутствует птоз век, нет эффекта после введения антихолинэстеразных препаратов. Характерны дисфагия, дизартрия, сходящееся косоглазие, центральный парез мимической мускулатуры и двусторонние пирамидные симптомы. На ЭМГ — поражение мотонейронов ствола мозга и спинного мозга. Миопатии эндокринного и обменного генеза. При тиреотоксической миопатии наблюдается прогрессирующая слабость и утомляемость мышц миастеноподобного типа. Болезнь начинается с периодически усиливающейся слабости в проксимальных отделах ног. Позже появляются прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса. У большинства больных выявляются типичные для териотаксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения, а также экзофтальм и симптомы Мебиуса, Штельвага, Грефе и др. Результаты ЭМГ и пробы с прозерином исключают миастению. Следует помнить, что у 15% больных миастенией имеет место тиреотоксикоз. Гипотиреоидная миопатия. При аутоиммунном тиреоидите, после тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут возникать мышечные гипертрофии с признаками миотонии и патологической утомляемостью. Отсутствует эффект от пробы с прозерином. На ЭМГ не выявляются характерные для миастении изменения. Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии дифференцируют от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц. Болезнь и синдром Аддисона характеризуются меланодермией, артериальной гипотонией, мышечной слабостью и утомляемостью, анорексией, тошнотой, поносом, резким похуданием. На ЭМГ без специфических для миастении изменений. Суточные выделения 17 кетостероидов и 17 оксикортикостероидов значительно снижены. Диагноз может бать уточнен путем диагностических проб Робинз...
ВНИМАНИЕ!
Текст просматриваемого вами реферата (доклада, курсовой) урезан на треть (33%)!
Чтобы просматривать этот и другие рефераты полностью, авторизуйтесь на сайте:
|
|
|
Добавлено: 2011.10.10
Просмотров: 1197
|
Notice: Undefined offset: 1 in /home/area7ru/area7.ru/docs/linkmanager/links.php on line 21
При использовании материалов сайта, активная ссылка на AREA7.RU обязательная! |